低钾性周期性麻痹

白先生，35岁，以“四肢无力13小时”为主诉入住我科。长期饮酒嗜好，经我科诊断后考虑为低钾性周期性麻痹，入院后测血钾1.72mmol/L，给予静脉及口服补钾后症状消失，复查电解质正常，出院。

什么是低钾性周期性麻痹？低钾性周期性麻痹是一种骨骼肌反复发作的弛缓性麻痹，以发作时血清钾降低为主要特征，好发于40岁以下青壮年，多在睡眠中或清晨清醒后发作，严重时可导致恶性心律失常、累及呼吸肌，危及生命。这是一种常染色体显性遗传性疾病，患者多有家族史，但并不是携带这种基因的人一定发病，我国散发病例也非常多。

常见病因：

一、摄入不足：长期禁食、节食及偏食；昏迷、恶性肿瘤等。

二、丢失过多：皮肤丢失，如剧烈运动、感染高热等；胃肠丢失，如呕吐、腹泻、胃肠引流等；透析及肾脏丢失。

三、药物相关性，如利尿剂、泻药、皮质醇激素等。

四、甲状腺毒症：高甲状腺激素会显著增强Na+-K+-ATP酶的生物活性，致血清中的钾离子进入到细胞中，降低血钾。

诊断依据：

一、病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。

二、发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾治疗有效。

三、排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。

疑似病例怎么办？

对个别疑似病例在心电图监护下，进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患者血钾及心电图正常，然后患者口服葡萄糖50克（2g/kg），同时皮下注射胰岛素10u（0.4u/kg）后，每隔1小时观察肌力，血钾及心电图变化。如果在观察过程中，患者出现肢体无力，血清钾递减至3.5mmol/L以下，说明本试验结果阳性。该法简便易行，安全可靠。但实验结果阴性也不能完全排除本病，因试验时某些患者可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。对首次发作者，应与急性多发性神经根炎，多发性肌炎，以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。

治疗：

一、补钾

1.补钾以口服钾最安全，常选用氯化钾缓释片、枸橼酸钾或醋酸钾等；不能口服者或经口补充不足者可经静脉滴注。为防止高钾血症，静脉补钾务必遵循以下原则：

（1）1见尿补钾：每小时尿量在30ml以上时，方可补钾。

（2）浓度不过高：静脉滴注的液体中，钾盐浓度不可超过0.3%，严禁直接静脉注射。

（3）滴速不过快：成人静脉滴注速度不超过60滴/分。

（4）总量不过多：一般禁饮食病人而无其他额外失钾者，每日可补生理需要量氯化钾2～3g；对一般性缺钾病人，每日补氯化钾总量4～5g；严重缺钾者，每日补氯化钾总量不宜超过6～8g.但严重腹泻、急性肾衰多尿期等特殊情况例外。

2.食物补钾：如无花果干、糖浆、海藻、坚果、菠菜、西红柿、西兰花、胡萝卜、土豆、香蕉、哈密瓜、猕猴桃、芒果、牛肉、猪肉、羔羊肉等。

二、并发症治疗

1.心律失常者注意抗心律失常治疗

2.呼吸机麻痹者辅助以呼吸机治疗。

低钾性周期性麻痹平时生活中应该注意什么？

诱发低血钾原因很多，因此在生活中要注意防寒、避免饮食过饱及酗酒，少喝碳酸饮料，避免过度疲劳及精神刺激。

（作者：新乡医学院第一附属医院神经内科主治医师 王凡 ）

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